Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) — презентация онлайн

Формы дискинезии ресничек

Подготовил: Фалкин Роман

Гр.1378

https://www.youtube.com/watch?v=upload

Первичная цилиарная

(ПЦД)

редкое

дискинезия

генетически

детерминированное заболевание, при

котором

поражаются

подвижные

Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) - презентация онлайн

структуры клеток (реснички и жгутики).

Наиболее часто проявляется рецидивирующими и

хроническими инфекциями верхних и нижних

дыхательных путей и в 40-50% случаев зеркальным

расположением

внутренних

органов

гетеротаксией .

синдром

Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) - презентация онлайн

Картагенера,

неподвижных ресничек.

синдром

Синдром Картагенера

Одна из самых часто встречающихся форм первичной дискинезии ресничек — синдром Картагенера. Болезнь характеризуется обширным поражением носоглотки, затрудненным дыханием и обильными выделениями из носа. При данном синдроме практически всегда ставится диагноз «гайморит».

Если синдром Картагенера развивается на стадии эмбриогенеза (формирования плода в утробе матери), это вызывает высокий риск неправильного развития внутренних органов у ребенка.

Синдром наблюдается примерно у половины пациентов, у которых диагностирована первичная дискинезия.

Вторичная дискинезия тоже вызывается нарушением подвижности ресничек, но в данном случае это не генетический дефект, а приобретенный, который появился из-за перенесенной болезни (чаще всего инфекционной).

В отличие от первичной дискинезии вторичная является излечимой, приобретенные нарушения работы ресничек можно полностью исправить. Эта форма дискинезии может наблюдаться в течение года после перенесения некоторых инфекций.

При лечении всех видов дискинезии необходимо в первую очередь устранить воспаление в носоглотке и легких. Это помогает улучшить самочувствие больного, уменьшить дискомфорт на бытовом уровне, а также не усложнять работу других жизненно важных систем организма.

В некоторых случаях может быть назначена операция, но, как правило, этот метод редко приводит к существенным улучшениям, поэтому используется тоже редко.

Клиническая картина

При диагностированной первичной дискинезии у малыша с рождения будут наблюдаться воспаления бронхов и легких, сопровождаемые постоянным мокрым кашлем (иногда с гноем), проблемами с дыханием, хрипами в легких. В некоторых случаях может наблюдаться заметное отставание в физическом развитии, очень низкая физическая выносливость.

Внешне дискинезия может проявляться в виде изменения формы пальцев (концевых фаланг), а также ногтей — чаще всего это бывает заметно на большом пальце, ногтевое ложе на нем выглядит очень коротким и при этом широким.

Диагностика

Первичную дискинезию ресничек выявляют с помощью рентгена. Дефект ресничек выглядит как искажение рисунка легких — на них видны бронхоэктазы, которые располагаются очагами.

Если при рентгенологическом исследовании вывялен синдром Картагенера, бронхи располагаются неправильно — зеркально.

  • Гнойная мокрота в носоглотке, которая появляется каждый день.
  • Мокрый кашель с кровью и/или гнойными выделениями.
  • Частые пневмонии (это особенно характерно для новорожденных детей).
  • Полипы в носу.
  • Одышка (наблюдается почти у трети пациентов).
  • Регулярные головные боли, высокая утомляемость и постоянное ощущение усталости.
Предлагаем ознакомиться:  Йоркширский терьер уход за глазами

Последствия болезни

Первичная дискинезия может стать причиной бесплодия у мужчин. Причиной этого является низкая подвижность сперматозоидов, которая зависит от функции жгутиков, также повреждаемой при дискинезии.

У женщин первичная цилиарная дискинезия тоже может стать причиной сложностей с зачатием, т. к. реснички находятся не только в дыхательных путях — респираторном тракте, но и в фаллопиевых трубах, а также в протоках придатков. Соответственно, при нарушении подвижности ресничек наблюдаются проблемы схожего генеза во всем организме, в том числе в репродуктивной системе.

5. Этиология и патогенез

Заболевание отличается генетической

гетерогенностью.

Тип наследования: чаще аутосомно-рецессивный,

однако описаны и более редкие Х-сцепленные формы

заболевания

Наиболее часто заболевание обусловлено отсутствием

или дефектами строения внутренних и наружных

динеиновых ручек в структуре ресничек и жгутиков.

Могут обнаруживаться дефекты радиальных спиц и

микротрубочек (в том числе, их транспозиция), а

также есть случаи полного отсутствия ресничек. У

некоторых больных имеются сочетания нескольких

дефектов.

Методы лечения

Лечение цилиарной дискинезии (как первичной, так и вторичной) направлено на снятие воспалительных процессов в легких и носоглотке. Хирургические методы лечения при ПЦД, как правило, положительного эффекта не приносят.

Все болезни дыхательной системы, которые появляются из-за первичной дискинезии (бронхиты, отиты, риниты, синуситы и пр.), в подавляющем большинстве случаев носят хронический характер и сопровождают человека всю жизнь.

При этом бесполезно пытаться лечить инфекции локально, полностью избавиться от проявлений дискинезии все равно невозможно. Разумнее всего сосредоточиться на снятии симптомов и по возможности избегать любых ситуаций, в которых высок риск подхватить инфекцию.

Медикаментозное лечение при первичной дискинезии ресничек должен назначать врач, самолечение и самостоятельный подбор разрекламированных препаратов здесь не уместны и даже опасны. В лучшем случае от них не будет эффекта, в худшем — состояние здоровья может сильно ухудшиться.

Помимо медикаментов, для лечения дискинезии применяются следующие методы:

  • ЛФК,
  • ингаляции,
  • бронхоскопия,
  • дренаж постуральный.

При дискинезии очень важно включать в свой режим постоянную физическую активность, хотя бы умеренную. Интенсивные тренировки с «железом» не нужны, достаточно регулярных пеших прогулок в активном темпе.

7. В организме человека реснички и жгутики присутствуют во многих органах и системах

мерцательный

эпителий респираторного тракта, и

Предлагаем ознакомиться:  Как узнать забеременела ли кошка после вязки первичные и вторичные признаки беременности

клетки Кортиева органа уха

жгутики сперматозоидов

реснитчатые клетки эпендимы желудочков головного

мозга

фоторецепторы сетчатки глаза, клетки

выстилающие желчевыводящие пути

клетки почечных канальцев

клетки, выстилающие фаллопиевы трубы.

Полная неподвижность или неадекватная активность

ресничек мерцательного эпителия респираторного

тракта приводит к нарушению нормальной очищающей

функции дыхательной системы, секрет застаивается, а

затем инфицируется.

Формируются

рецидивирующие

респираторные

инфекции, а впоследствии — хронический бронхит,

хронический синусит, назальный полипоз. Из-за

постоянного воспаления слуховой трубы — нередко и

хронический средний отит со снижением слуха

Симптомы синдрома Картагенера.

С первых месяцев жизни ребенка развиваются частые респираторные заболевания,

пневмонии, рецидивирующие бронхиты. Характерно раннее развитие

хронического бронхита, пневмоний с последующей трансформацией в

симптомы интоксикации (головная боль, головокружение, рвота, тошнота,

потливость);

отставание в физическом развитии;

кашель с гнойной мокротой;

деформации концевых фаланг по типу «барабанных палочек» из-за

развивающейся гипоксии дистальных отделов конечностей, ведущей к

разрастанию соединительной ткани между ногтевой пластинкой и костной

фалангой;

деформации ногтей пальцев в виде «часовых стекол».

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutde

Перкуторно и аускультативно – правостороннее расположение

сердца. Преимущественно в нижних отделах легких, чаще справа,

выслушиваются влажные и сухие разнокалиберные хрипы.

В периоды обострения повышается температура тела, значительно

ухудшается общее

интоксикации.

состояние

нарастанием

симптомов

Постоянные головные боли.

Хронический кашель.

Носовое дыхание затруднено.

Имеются гнойные выделения из носа.

Часто наблюдаются рецидивирующие или хронические синуситы,

аносмия (отсутствие обоняния), отиты, полипозы слизистой

оболочки носа, а также гайморовых (верхнечелюстных) пазух.

12. Жалобы и анамнез

Ведущим проявлением болезни у детей с ПЦД

являются частые воспалительные заболевания

верхних и нижних дыхательных путей, которые

регистрируются

достаточно

большого

количества детей, особенно в раннем возрасте.

торпидные к терапии риниты практически с рождения

инфекции нижних дыхательных путей, сопровождающиеся

хроническим кашлем, нередко уже в неонатальном периоде

или рецидивирующие бронхиты в раннем возрасте

рецидивирующие экссудативные отиты со снижением слуха

Сочетание хронического (рецидивирующего) синусита с

хроническим (рецидивирующим) бронхитом является

основанием для углубленного обследования ребенка

14. Физикальное обследование

В периоде новорожденности: более чем у 75%

доношенных новорожденных с ПЦД развивается

респираторный дистресс-синдром с потребностью

в кислороде от 1 дня до 1 недели. Характерны

торпидные к терапии риниты практически с

первого

жизни.

внутренняя

гидроцефалия.

В старшем возрасте: персистирующие риниты,

хронические

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevde

синуситы,

назальный

полипоз.

Хронический продуктивный кашель с гнойной или

слизисто-гнойной

мокротой,

могут

наблюдаться

рецидивирующие бронхиты, пневмонии или ателектазы.

Предлагаем ознакомиться:  Биохимические анализы крови крс

У части детей обнаруживаются бронхоэктазы (БЭ).

аускультации

легких

выслушивают

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertisede

разнокалиберные влажные хрипы, как правило,

двусторонней локализации, у некоторых детей — сухие

свистящие хрипы на фоне удлиненного выдоха.

Характерны также отиты с выпотом жидкости в полость

среднего уха и кондуктивной тугоухостью.

Чаще встречаются БЭ и назальный полипоз. При

выраженной тяжести течения могут отмечаться

косвенные

признаки

хронической

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightde

деформация концевых фаланг пальцев по типу

«барабанных пальцев» и ногтевых пластинок по типу

«часовых стекол».

17. Лабораторная диагностика

Рекомендуется

проведение

микробиологического исследования (посева)

мокроты или трахеального аспирата в период

обострения заболевания (исследование проводят

для идентификации микробных патогенов и

определения

чувствительности

антибиотикам).

18. Инструментальная диагностика

Для уточнения объема поражения бронхиального дерева

и динамического контроля рекомендуется проведение

компьютерной томографии (КТ) органов грудной

полости, рентгенографии или КТ придаточных пазух

носа.

Рекомендовано проведение исследования функции

внешнего дыхания

Диагностическая и/или лечебная трахеобронхоскопия

Эхокардиографии (Эхо-КГ) с допплеровским анализом

(измерение градиента давления на легочной артерии)

19. Дифференциальный диагноз

Муковисцидоз

(характерные клинические проявления

триада Картагенера у половины больных первичной

цилиарной дискинезией (ПЦД): хронический бронхит,

хронический синусит, обратное расположение внутренних

органов).

Первичные иммунодефицитные состояния, врожденные

аномалии строения бронхиального дерева, бронхоэктазы

другого

происхождения

определение

уровней

иммуноглобулинов основных классов (G, M, A, Е), а также, по

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsde

показаниям, субклассов иммуноглобулинов, уровня и

функции T клеток, В клеток, естественных киллеров, тесты на

вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).

Бронхиальная астма,

Ряд врожденных аномалий сердечно-сосудистой

системы: транспозиция магистральных сосудов

Цилиарная дисфункция может также быть

причиной других состояний, таких как: поликистоз

печени и/или почек, атрезия желчных путей,

которые могут протекать без респираторных

проявлений.

26. Хирургическое лечение

Полипэктомию рекомендуется проводить только

в случаях тяжелой назальной обструкции

(Хирургическое вмешательство при назальном

полипозе оказывает лишь временный эффект, так

как полипы у пациентов с ПЦД быстро

рецидивируют.

Терапия топическими интраназальными стероидами

может

быть

рекомендована

пациентам

сопутствующим аллергическим ринитом.

27. Профилактика

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressde

Рекомендуется

генетическое

консультирование

родителей детей с ПЦД при планировании

последующих беременностей с целью минимизации

риска рождения больного ребенка.

Вакцинация

у пациентов с ПЦД проводится в

соответствии с национальным календарем прививок.

Рекомендуется также активная иммунизация против

пневмококка и гемофильной инфекции.

28. Прогноз

Прогноз болезни зависит от распространенности

бронхолегочного процесса, его характера, частоты

обострений, тяжести течения.

правильном

лечении

регулярной

реабилитации

прогноз

относительно

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyde

благоприятный.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Болезни животных
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector